Validation of the Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of 4‐Repeat Tauopathies
Gesine Respondek
(1, 2)
,
Max‐joseph Grimm
,
Ines Piot
(1, 2)
,
Thomas Arzberger
,
Yaroslau Compta
(3, 4)
,
Elisabet Englund
(5)
,
Leslie Ferguson
(6)
,
Ellen Gelpi
(7, 4)
,
Sigrun Roeber
(8)
,
Armin Giese
(8)
,
Murray Grossman
(9)
,
David Irwin
(9)
,
Wassilios Meissner
(10, 11)
,
Christer Nilsson
(12)
,
Alexander Pantelyat
(13)
,
Alex Rajput
(6)
,
John van Swieten
(14)
,
Claire Troakes
(15)
,
Günter Höglinger
(1, 2)
,
Ikuko Aiba
,
Angelo Antonini
,
Thomas Arzberger
,
Paolo Barone
,
Kailash P Bhatia
,
Adam K Boxer
,
Carlo Colosimo
,
Yaroslau Compta
,
Jean Christophe Corvol
(16)
,
Dennis W Dickson
,
Ellen Gelpi
,
Armin Giese
,
Lawrence I Golbe
,
Murray Grossman
,
Günter U Höglinger
,
Franziska Hopfner
,
David J Irwin
,
Keith A Josephs
,
Jan Kassubek
,
Gabor G Kovacs
,
Anthony E Lang
,
Johannes Levin
,
Irene Litvan
,
Matthias Höllerhage
,
Nikolaus Mcfarland
,
Wassilios G Meissner
,
Huw R Morris
,
Ulrich Müller
,
Christer Nilsson
,
Wolfgang H Oertel
,
Alexander Pantelyat
,
Alex Rajput
,
Gesine Respondek
,
James B Rowe
,
Ruji Sakakibara
,
Gerard Schellenberg
,
Maria Stamelou
,
Claire Troakes
,
Thilo Van Eimeren
,
John C Van Swieten
,
Gregor K Wenning
,
Jennifer L Whitwell
1
TUM -
Technische Universität Munchen - Technical University Munich - Université Technique de Munich
2 DZNE - Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen [Ulm]
3 UCL Queen Square Institute of Neurology
4 IDIBAPS - Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer
5 Skane University Hospital [Lund]
6 U of S - University of Saskatchewan [Saskatoon, Canada]
7 Medizinische Universität Wien = Medical University of Vienna
8 LMU - Ludwig Maximilian University [Munich] = Ludwig Maximilians Universität München
9 Perelman School of Medicine
10 PPSC - Physiologie et physiopathologie de la signalisation cellulaire
11 IMN - Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
12 Lund University
13 Johns Hopkins University School of Medicine [Baltimore]
14 Erasmus MC - Erasmus University Medical Center [Rotterdam]
15 King‘s College London
16 ICM - Institut du Cerveau = Paris Brain Institute
2 DZNE - Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen [Ulm]
3 UCL Queen Square Institute of Neurology
4 IDIBAPS - Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer
5 Skane University Hospital [Lund]
6 U of S - University of Saskatchewan [Saskatoon, Canada]
7 Medizinische Universität Wien = Medical University of Vienna
8 LMU - Ludwig Maximilian University [Munich] = Ludwig Maximilians Universität München
9 Perelman School of Medicine
10 PPSC - Physiologie et physiopathologie de la signalisation cellulaire
11 IMN - Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
12 Lund University
13 Johns Hopkins University School of Medicine [Baltimore]
14 Erasmus MC - Erasmus University Medical Center [Rotterdam]
15 King‘s College London
16 ICM - Institut du Cerveau = Paris Brain Institute
Max‐joseph Grimm
- Fonction : Auteur
Thomas Arzberger
- Fonction : Auteur
Wassilios Meissner
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758671
- ORCID : 0000-0003-2172-7527
- IdRef : 113664761
Alexander Pantelyat
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1339578
- ORCID : 0000-0002-6427-7485
Günter Höglinger
- Fonction : Auteur
- PersonId : 954906
- ORCID : 0000-0001-7587-6187
Ikuko Aiba
- Fonction : Auteur
Angelo Antonini
- Fonction : Auteur
Thomas Arzberger
- Fonction : Auteur
Paolo Barone
- Fonction : Auteur
Kailash P Bhatia
- Fonction : Auteur
Adam K Boxer
- Fonction : Auteur
Carlo Colosimo
- Fonction : Auteur
Yaroslau Compta
- Fonction : Auteur
Jean Christophe Corvol
- Fonction : Auteur
- PersonId : 981427
- ORCID : 0000-0001-7325-0199
- IdRef : 087943492
Dennis W Dickson
- Fonction : Auteur
Ellen Gelpi
- Fonction : Auteur
Armin Giese
- Fonction : Auteur
Lawrence I Golbe
- Fonction : Auteur
Murray Grossman
- Fonction : Auteur
Günter U Höglinger
- Fonction : Auteur
Franziska Hopfner
- Fonction : Auteur
David J Irwin
- Fonction : Auteur
Keith A Josephs
- Fonction : Auteur
Jan Kassubek
- Fonction : Auteur
Gabor G Kovacs
- Fonction : Auteur
Anthony E Lang
- Fonction : Auteur
Johannes Levin
- Fonction : Auteur
Irene Litvan
- Fonction : Auteur
Matthias Höllerhage
- Fonction : Auteur
Nikolaus Mcfarland
- Fonction : Auteur
Wassilios G Meissner
- Fonction : Auteur
Huw R Morris
- Fonction : Auteur
Ulrich Müller
- Fonction : Auteur
Christer Nilsson
- Fonction : Auteur
Wolfgang H Oertel
- Fonction : Auteur
Alexander Pantelyat
- Fonction : Auteur
Alex Rajput
- Fonction : Auteur
Gesine Respondek
- Fonction : Auteur
James B Rowe
- Fonction : Auteur
Ruji Sakakibara
- Fonction : Auteur
Gerard Schellenberg
- Fonction : Auteur
Maria Stamelou
- Fonction : Auteur
Claire Troakes
- Fonction : Auteur
Thilo Van Eimeren
- Fonction : Auteur
John C Van Swieten
- Fonction : Auteur
Gregor K Wenning
- Fonction : Auteur
Jennifer L Whitwell
- Fonction : Auteur
Résumé
Abstract Background The Movement Disorder Society criteria for progressive supranuclear palsy introduced the category “probable 4‐repeat (4R)‐tauopathy” for joint clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Objectives To validate the accuracy of these clinical criteria for “probable 4R‐tauopathy” to predict underlying 4R‐tauopathy pathology. Methods Diagnostic accuracy for 4R‐tauopathies according to the established criteria was estimated retrospectively in autopsy‐confirmed patients with progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration (grouped as 4R‐tauopathies), and Parkinson's disease, multiple system atrophy, and frontotemporal lobar degeneration (grouped as non‐4R‐tauopathies). Results We identified 250 cases with progressive supranuclear palsy (N = 195) and corticobasal degeneration (N = 55) and with and non‐4R‐tauopathies (N = 161). Sensitivity and specificity of “probable 4R‐tauopathy” was 10% and 99% in the first year and 59% and 88% at final record. Conclusions The new diagnostic category “probable 4R‐tauopathy” showed high specificity and may be suitable for the recruitment of patients with progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration into therapeutic trials targeting 4R‐tauopathy. The low sensitivity underpins the need for diagnostic biomarkers. © 2019 International Parkinson and Movement Disorder Society