French experience of Serial Transverse Enteroplasty (STEP) for Short Bowel Syndrome (SBS)
Expérience française de la technique chirurgicale du STEP (Serial Transverse Enteroplasty) dans la prise en charge des enfants atteints d'un syndrome du grêle court
Résumé
Objective Short Bowel Syndrome (SBS) is one of the main causes of intestinal failure in children, due to various underlying diseases. Surgical management by small bowel lengthening, such as serial transverse enteroplasty (STEP), is feasible in selected cases. Literature regarding long-term results of this technique is scarce. The aim of this study was to report the long-term outcomes of the STEP procedure for children with SBS. Methods We performed a multicenter national retrospective study reviewing medical charts of all the children that underwent a STEP technique between 2000 and 2022 in 6 university hospitals. Collected data included demographics, SBS cause and history, surgical procedures, enteral or parenteral nutrition, STEP technique, complications, and current follow-up (clinical status, feeding, digestive symptoms, growth). Results Overall, 36 patients underwent a STEP for SBS, caused by gastroschisis in 38.8% (n=14), intestinal atresia in 27.7% (n=10), necrotizing enterocolitis (NEC) in 22.2% (n=8), midgut volvulus in 5.5% (n=2), and total intestinal Hirschsprung disease in 5.5% (n=2). The median age at first STEP was 0.8 years [0.3; 4.9], with a median weight of 9.7 kg [4.5; 18.4]. The STEP procedure significantly increased bowel length (47 vs 70cm, p<0.01), with a median gain of 16 cm [10.75; 25] or increase of 34%. At surgery, 91.2% of children had PN (n=33). A second STEP was performed in 27.7% (n=10) and a third STEP in 2.7% (n=1). Two children had an intestinal transplantation (5.5%). With a median follow-up of 10.8 years [6.1; 16.2], 52.7% of children still require parenteral nutrition (PN) (n=19) with a median NPE/REE ratio (Non-Protein Energy/Resting Energy Expenditure) of 82% [65; 122]. Among the 33 children that had PN before surgery, 42.4% were weaned (n=14) and 2 still have exclusive enteral nutrition (6%). Glucagon-like Peptide 2 (GLP-2) treatment was administered to 9 children (25%), with a median duration of treatment of 2.3 years [1.1; 3.4]. The average length gain was +50% (±59%), for 21cm (±15). Among 17 children symptomatic with dilatations and bacterial overgrowth, 12 (70%) are currently asymptomatic. Out of the 19 with extreme SBS with PN, 7 have been weaned from PN (36.8%). Out of the 20 with chronic obstructive symptoms, 9 (45%) have complete oral feeding autonomy, 3 have complete enteral autonomy including oral feeding and enteral nutrition (15%), and 8 (40%) still require parenteral nutrition associated to oral feeds. Conclusion STEP remains an effective surgical therapy in the management of children with SBS, allowing PN weaning in 42%. Further studies are required to investigate the combined effect STEP and GLP-2.
Objectif Le syndrome de l'intestin court (SBS) est l'une des principales causes d'insuffisance intestinale de l'enfant, causé par différentes étiologies. Une prise en charge chirurgicale par allongement du grêle restant, comme l'entéroplastie transversale en série (STEP), est possible dans certains cas. Peu de données existent concernant les résultats à long terme de cette technique. L'objectif de cette étude était de rapporter les résultats à long terme du STEP chez les enfants atteints de SBS en France. Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective nationale multicentrique rassemblant les cas d’enfants opérés par la technique du STEP entre 2000 et 2022 dans 6 hôpitaux universitaires français. Les données recueillies comprenaient les données démographiques, l’étiologie et l'histoire du SBS, les interventions, la nutrition entérale ou parentérale, la technique du STEP, les complications et le suivi actuel (état clinique, alimentation, symptômes digestifs, croissance). Résultats Au total, 36 patients ont bénéficié d’un STEP pour un SBS. Les étiologies étaient un laparoschisis dans 38,8 % (n=14), une atrésie intestinale dans 27,7 % (n=10), une entérocolite nécrosante (NEC) dans 22,2 % (n=8), un volvulus du grêle dans 5,5 % (n=2) et une maladie de Hirschsprung intestinale totale dans 5,5 % (n=2). L'âge médian lors du STEP était de 0,8 ans [0,3 ; 4,9], avec un poids médian de 9,7 kg [4,5 ; 18,4]. Le STEP a permis une augmentation significative de la longueur de l'intestin (47 vs 70cm, p<0,01), avec un gain médian de 16 cm [10,75 ; 25] soit une augmentation de 34%. Au moment de la chirurgie, 91,2% des enfants avaient une nutrition parentérale (NP) (n=33). Un deuxième STEP a été réalisée chez 27,7% (n=10) et un troisième STEP chez 2,7% (n=1). Deux enfants ont eu une transplantation intestinale (5,5%). Avec un suivi médian de 10,8 ans [6,1 ; 16,2], 52,7% des enfants nécessitent encore une NP (n=19) avec un ratio médian NPE/REE (énergie non protéique/dépense énergétique de repos) de 82% [65 ; 122]. Parmi les 33 enfants qui avaient une NP avant la chirurgie, 42,4% ont été sevrés (n=14) et 2 ont toujours une nutrition entérale exclusive (6%). Un traitement par Glucagon-like Peptide 2 (GLP-2) a été administré à 9 enfants (25%), avec une durée médiane de traitement de 2,3 ans [1,1 ; 3,4]. Le gain moyen de longueur était de +50% (±59%), soit 21cm (±15). Parmi les 17 enfants symptomatiques avec dilatation et pullulation bactérienne, 12 (70%) sont actuellement asymptomatiques. Sur les 19 enfants atteints de SBS majeur non sevrable de la NP, 7 ont été sevrés (36,8%). Sur les 20 patients présentant des symptômes obstructifs chroniques, 9 (45%) ont actuellement une autonomie PO, 3 nécessitent une nutrition entérale en plus de l’alimentation orale (15%), et 8 (40%) ont une nutrition parentérale associée à une alimentation orale. Conclusion Le STEP reste un traitement chirurgical efficace dans la prise en charge des enfants atteints de SBS, permettant le sevrage de la NP dans 42% des cas. D'autres études sont nécessaires pour examiner l'effet combiné de la STEP et du GLP-2.
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