Les réarrangements de ROS1 sont des anomalies rares qui concernent plutôt des femmes jeunes, non ou peu fumeuses. La protéine ROS1 issue de ces réarrangements conserve un domaine tyrosine kinase intact, ce qui entraîne l’activation constitutive de la kinase et des voies de signalisation d’aval, connues comme impliquées dans la tumorigenèse. Ces anomalies ont montré leur potentiel oncogénique dans les modèles animaux mais également chez l’homme, intervenant de manière précoce dans la carcinogenèse. Plusieurs partenaires différents ont été identifiés, et les tumeurs portant cette altération moléculaire peuvent faire l’objet de thérapeutiques spécifiques dans le cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC). Ainsi, le crizotinib a récemment obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans le traitement du CBPNC avancé ROS1 positif. Cet article effectue une revue des données concernant le rôle oncogénique de ROS1, les différentes modalités diagnostiques de l’altération et les traitements actuellement disponibles pour cibler ces tumeurs.